Czym jest atrezja zastawki trójdzielnej? Atrezja zastawki trójdzielnej to wrodzony brak zastawki trójdzielnej, która powinna znajdować się między prawym przedsionkiem a prawą komorą serca. W prawidłowym sercu krew uboga w tlen przechodzi z prawego przedsionka do prawej komory i jest kierowana do płuc. W atrezji zastawki trójdzielnej to przejście nie jest możliwe. Krew musi kontynuować krążenie przez inne otwory w sercu. Prawa komora jest zazwyczaj niedorozwinięta. Dlatego choroba jest zaliczana do wrodzonych wad serca przebiegających z fizjologią jednokomorową. Czym jest serce jednokomorowe? Serca jednokomorowe to złożone wrodzone wady serca, w których tylko jedna z dwóch komór serca może skutecznie podtrzymywać krążenie krwi. Do tej grupy należą oprócz atrezji zastawki trójdzielnej zespół niedorozwoju lewego serca, lewa komora o podwójnym wlocie i niektóre złożone wady serca. W tych chorobach celem jest jak najlepsze uregulowanie krążenia krwi, zmniejszenie obciążenia serca i zapewnienie organizmowi wystarczającej ilości tlenu. Dlaczego powstaje atrezja zastawki trójdzielnej? Atrezja zastawki trójdzielnej powstaje podczas rozwoju serca dziecka w łonie matki. Dokładna przyczyna choroby w większości przypadków nie jest znana. Może być związana z niektórymi czynnikami genetycznymi i innymi wrodzonymi wadami serca. Choroba może występować razem z różnymi ubytkami w sercu i nieprawidłowościami połączeń dużych naczyń. Jakie są objawy atrezji zastawki trójdzielnej? Objawy różnią się w zależności od ilości krwi płynącej do płuc i towarzyszących wad serca. Najczęstsze objawy są następujące: - Sinica warg i skóry - Szybkie oddychanie - Szybkie męczenie się podczas karmienia - Niedostateczne przybieranie na wadze - Nadmierne pocenie się - Osłabienie i opóźnienie wzrostu - W ciężkich przypadkach poważny niedobór tlenu Podczas gdy u niektórych niemowląt wyraźna sinica występuje tuż po urodzeniu, u niektórych pacjentów na pierwszy plan mogą wysuwać się objawy niewydolności serca. Ważne: Wyraźna sinica, trudności z oddychaniem lub poważne osłabienie u noworodka wymagają pilnej oceny medycznej. Jak rozpoznaje się atrezję zastawki trójdzielnej? Atrezję zastawki trójdzielnej u niektórych niemowląt można rozpoznać w czasie ciąży za pomocą echokardiografii płodu. Po urodzeniu szczegółową ocenę przeprowadza specjalista kardiologii dziecięcej. Główne metody stosowane w rozpoznaniu: 1. Echokardiografia (ECHO) Ocenia się budowę serca, brak zastawki trójdzielnej, rozwój komór i przepływ krwi. 2. Pomiar saturacji tlenem Sprawdza się poziom tlenu we krwi. 3. Elektrokardiografia (EKG) Bada się czynność elektryczną i rytm serca. 4. Rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa serca Mogą być stosowane do szczegółowej oceny złożonej anatomii serca i naczyń. 5. Cewnikowanie serca W razie potrzeby ocenia się ciśnienia wewnątrz serca, opór naczyń płucnych i cechy krążenia. Czy w atrezji zastawki trójdzielnej konieczna jest operacja? Atrezja zastawki trójdzielnej nie jest chorobą, która może ustąpić samoistnie. U większości pacjentów potrzebne są interwencje chirurgiczne lub cewnikowe w celu uporządkowania krążenia krwi. Plan leczenia ustala się na podstawie następujących czynników: - Wiek i masa ciała dziecka - Poziom tlenu we krwi - Ilość krwi płynącej do płuc - Cechy anatomiczne serca - Towarzyszące wady serca - Ciśnienie i opór naczyń płucnych Zazwyczaj stosuje się etapowe leczenie chirurgiczne. Leczenie chirurgiczne w atrezji zastawki trójdzielnej i chorobach jednokomorowych Głównym celem leczenia chirurgicznego jest skierowanie krwi ubogiej w tlen, wracającej z ciała, jak najbardziej bezpośrednio do płuc oraz zapewnienie, aby funkcjonalna komora pompowała krew do ciała. Leczenie przeprowadza się najczęściej w kilku etapach. Etap 1: pierwsza interwencja w okresie noworodkowym Pierwszy zabieg chirurgiczny planuje się na podstawie anatomii serca dziecka i przepływu krwi przez płuca. U niemowląt, u których do płuc dociera zbyt mało krwi, można zastosować operację z wytworzeniem przecieku systemowo-płucnego lub odpowiednie interwencje cewnikowe. U niektórych niemowląt, u których do płuc dociera zbyt dużo krwi, może być potrzebne zwężenie tętnicy płucnej opaską. U niektórych pacjentów w okresie noworodkowym interwencja chirurgiczna może nie być potrzebna, a dziecko może być ściśle obserwowane do następnego etapu. Etap 2: operacja Glenna Operację Glenna zazwyczaj planuje się w wieku 3–6 miesięcy. Termin może się jednak różnić w zależności od stanu klinicznego pacjenta. W tej operacji żyłę główną górną, która przenosi krew ubogą w tlen z górnej części ciała, łączy się bezpośrednio z tętnicami płucnymi. W ten sposób część krwi dociera do płuc, nie przechodząc przez serce. Celem operacji Glenna jest zmniejszenie obciążenia objętościowego funkcjonalnej komory i przygotowanie krążenia do następnego etapu chirurgicznego. Etap 3: operacja Fontana Operację Fontana zazwyczaj wykonuje się w wieku około 2–4 lat. Odpowiedni termin ustala się na podstawie rozwoju dziecka oraz cech serca i naczyń. W tej operacji krew żylna z dolnej części ciała jest również kierowana bezpośrednio do tętnic płucnych. W ten sposób większość krwi ubogiej w tlen dociera do płuc, nie przechodząc przez komorę pompującą serca. Operacja Fontana nie przywraca sercu prawidłowej budowy anatomicznej; porządkuje krążenie jednokomorowe. Czy operacje Glenna i Fontana można zastosować u każdego dziecka? Nie każdy pacjent z sercem jednokomorowym może się nadawać do operacji Glenna lub Fontana. Przy ocenie kwalifikacji chirurgicznej bierze się pod uwagę ciśnienie i opór naczyń płucnych, siłę pompowania funkcjonalnej komory, stan zastawek serca, rozwój tętnic płucnych oraz rytm serca i ogólne cechy krążenia. Aby krążenie Fontana było skuteczne, szczególnie ważne jest, aby opór naczyń płucnych był niski, a czynność serca wystarczająca. Czy operacje w atrezji zastawki trójdzielnej są ryzykowne? Operacje wykonywane w atrezji zastawki trójdzielnej i chorobach jednokomorowych należą do złożonych zabiegów kardiochirurgii dziecięcej. Ryzyko chirurgiczne zależy od anatomii pacjenta, jego ogólnego stanu zdrowia i rodzaju wykonanej operacji. Możliwe powikłania obejmują: - Krwawienie i zakażenie - Zaburzenia rytmu serca - Pogorszenie czynności serca - Tworzenie się zakrzepów - Gromadzenie się płynu w płucach lub jamie opłucnej - Problemy z krążeniem i utlenowaniem - Konieczność dodatkowej operacji lub interwencji cewnikowej Przebieg rekonwalescencji po operacji Po operacji dzieci są obserwowane na oddziale intensywnej terapii kardiochirurgii dziecięcej. W tym czasie ściśle monitoruje się czynność serca, poziom tlenu, oddychanie i krążenie. Ponadto: - Ocenia się żywienie i przybieranie na wadze. - Kontroluje się rytm serca. - Ustala się niezbędne leczenie farmakologiczne. - Bada się czynność połączeń naczyniowych. - Planuje się kolejne etapy leczenia. Czas rekonwalescencji może się różnić w zależności od ogólnego stanu zdrowia dziecka i zakresu operacji. Czy dzieci z atrezją zastawki trójdzielnej mogą żyć normalnie? Po udanym etapowym leczeniu chirurgicznym wiele dzieci może rosnąć, kontynuować naukę i prowadzić codzienną aktywność. Jednak krążenie Fontana różni się od prawidłowego krążenia serca dwukomorowego. W późniejszych latach mogą rozwinąć się powikłania, takie jak zaburzenia rytmu serca, zmniejszenie wydolności wysiłkowej, problemy z wątrobą, enteropatia z utratą białka i pogorszenie czynności serca. U niektórych pacjentów w późniejszych okresach może być konieczny przeszczep serca. Dlatego dzieci z sercem jednokomorowym powinny być przez całe życie obserwowane przez specjalistyczne zespoły kardiologiczne. Dlaczego wczesne rozpoznanie i właściwe planowanie chirurgiczne są ważne? Atrezja zastawki trójdzielnej to poważna choroba serca, która może wpływać na krążenie krwi od urodzenia. Rozpoznanie w czasie ciąży lub tuż po urodzeniu pozwala objąć dziecko opieką i leczeniem w odpowiednim ośrodku. Współpraca zespołów kardiologii dziecięcej, kardiochirurgii dziecięcej i intensywnej terapii noworodków odgrywa ważną rolę w procesie leczenia. Pamiętaj: atrezja zastawki trójdzielnej i choroby serca jednokomorowego to poważne wady wrodzone, które najczęściej wymagają etapowego leczenia chirurgicznego. Wczesne rozpoznanie, operacje wykonane we właściwym czasie i dożywotnia kontrola kardiologiczna mają duże znaczenie dla wydłużenia życia dzieci i poprawy jego jakości.